बिलीरी अट्रेसिया: बालरोग यकृत रोग

बिलीरी अट्रेसिया एक पित्त नलिकाची स्थिती आहे जी केवळ मुलांनाच प्रभावित करते. ही एक दुर्मीळ स्थिती आहे जी प्रत्येक 18,000 नवजात मुलांपैकी एकाला प्रभावित करते. नॅशनल पाचन रोग माहिती क्लिअरिंगहाऊसच्या मते, हा आजार महिलांमध्ये, अकाली बाळांना आणि आशियाई किंवा आफ्रिकन अमेरिकन वंशाच्या मुलांमध्ये जास्त प्रमाणात आढळतो.

पित्त नलिका फुफ्फुसात बनतात आणि पित्तक्षेत्राच्या कमी प्रमाणात जन्मा नंतर ब्लॉक होतात. हे पित्त, यकृत निर्मित एक पाचक द्रव यकृत राहण्यासाठी, जेथे ते होते

कारण

या आजाराचे नेमके कारण माहित नाही. हा विकार बहुधा ठराविक मुलांमध्ये जन्मजात असतो, म्हणजे तो जन्माच्या वेळी उपस्थित होता. पित्तविषयक resट्रेसियाने जन्मलेल्या प्रत्येक दहा मुलांपैकी एकाला आणखी एक जन्मजात डिसऑर्डर होतो. लवकर विषाणूजन्य संसर्ग काही अभ्यासांमधे पित्तविषयक resट्रेसियाशी संबंधित आहे.

बिलीरी अ‍ॅट्रेसियाचा वारसा मिळाला नाही, वैज्ञानिकांच्या म्हणण्यानुसार; पालक आपल्या मुलांना ते देत नाहीत. हे संसर्गजन्य देखील नाही आणि हे टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही. हे गर्भवती महिलेने केले किंवा केले नाही त्याशी देखील संबंध नाही.

लक्षणे

पित्तविषयक resट्रेसियाची लक्षणे सामान्यत: जन्मानंतर दोन ते सहा आठवड्यांनंतर आढळतात. डोळ्यांची त्वचा आणि गोरे पिवळसर होतील आणि बाळाला कावीळ दिसेल. यकृत कडक होऊ शकते आणि ओटीपोटात सूज येऊ शकते. मल हलके राखाडी असू शकतात आणि मूत्र गडद रंगाचा असू शकतो. काही अर्भकांमध्ये खाज सुटणे तीव्र असू शकते.

निदान

इतर रोगांमधे पित्तविषयक atट्रेसियासारखेच चिन्हे असल्याने, डॉक्टरांनी निश्चित निदान करण्यापूर्वी अनेक चाचण्या केल्या पाहिजेत. रक्त आणि यकृत तपासणी जसे की, अल्ट्रासाऊंड स्कॅन, एक्स–रे आणि यकृत बायोप्सी, ज्यामध्ये यकृत ऊतकांची थोड्या प्रमाणात सुईने काढून प्रयोगशाळेत तपासणी केली जाते, त्यातील काही पर्याय आहेत.

औषधे

दुर्दैवाने, पित्तविषयक अटेरसियावर ज्ञात उपचार नाही. एकमेव बरा म्हणजे शल्यक्रिया, ज्यामध्ये यकृताच्या बाहेरील ब्लॉक केलेले पित्त नलिका बाळाच्या आतड्याच्या भागासह नवीन नलिका म्हणून कार्य करतात. कसई प्रक्रियेमुळे यकृतातील पित्त एका नवीन नलिकाद्वारे आतड्यात जाऊ शकते. जर लवकर सुरू केली असेल तर ही प्रक्रिया पूर्ण झाली किंवा सुमारे 80% वेळ (वयाच्या तीन महिन्यांपूर्वी) अर्धवट पूर्ण केली गेली. कावीळ आणि इतर लक्षणे चांगली प्रतिक्रिया देणाies्या बाळांमध्ये काही आठवड्यांनंतर निघून जातात.

पित्त नलिका अडवल्या गेल्या आहेत हे तथ्य “इंट्राहेपेटीक” किंवा यकृतामध्ये तसेच “बाह्य रक्तवाहिन्यासंबंधी” किंवा यकृताच्या बाहेर असू शकते. यकृत प्रत्यारोपण वगळता, ब्लॉक केलेल्या इंट्राहेपॅटिक नलिका बदलण्यासाठी कोणतेही तंत्र विकसित केलेले नाही.

 दीर्घकालीन संभावना

जर कसई प्रक्रिया यशस्वी झाली तर मूल बरे होईल आणि सामान्य जीवन जगेल. जरी शस्त्रक्रिया यशस्वी होते, तरीही, बहुतेक रूग्णांना यकृतातील पुरोगामी क्षति येते. या मुलांना आयुष्यभर गहन वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असेल आणि बर्‍याच वेळा यकृत प्रत्यारोपणाची गरज भासू शकेल.